Doppler velocimetry of the orbital arteries in patients with sickle cell anemia: relationship with biomarkers of hemolysis / Dopplervelocimetria arterial das órbitas em portadores de anemia falciforme: relação com biomarcadores de hemólise

Abstract Objective: To investigate orbital vascular resistance by Doppler velocimetry in patients with steady-state sickle cell anemia, as well as to characterize its relationship with biomarkers of hemolysis. Materials and Methods: This was a cross-sectional study of two groups: 71 outpatients with sickle cell anemia; and 32 age- and gender- matched, healthy subjects (control group). All participants underwent Doppler velocimetry of the orbital arteries and laboratory tests. Results: All biochemical laboratory markers were abnormal in the sickle cell anemia patients (p < 0.0001 vs. controls). In the patient group, Doppler velocimetry revealed increased flow velocities in the ophthalmic artery and reduced flow velocities in the central retinal artery, as well as high values for the resistance index (RI) and pulsatility index (PI) in both arteries (p < 0.0001 vs. controls). Biomarkers of hemolysis were found to correlate significantly with the RI and PI indices. In the ophthalmic artery, the reticulocyte count showed a moderate direct correlation with RI and with PI. In the central retinal artery, hemoglobin showed a strong inverse correlation with RI and with PI. Conclusion: Orbital vascular resistance, as evaluated by Doppler velocimetry, is elevated in patients with steady-state sickle cell anemia and shows a significant correlation with biomarkers of hemolysis.

Resumo Objetivo: Investigar o estado de resistência vascular arterial orbitária por meio de dopplervelocimetria em portadores de anemia falciforme e sua relação com biomarcadores de hemólise. Materiais e Métodos: Dois grupos foram examinados neste estudo transversal: um grupo composto de 71 pacientes portadores de anemia falciforme, e o outro grupo, controle, formado por 32 sujeitos saudáveis, pareados por gênero e idade. Todos os participantes foram avaliados por meio de ultrassonografia Doppler das órbitas e de testes laboratoriais. Resultados: Todos os marcadores laboratoriais foram anormais nos portadores de anemia falciforme em comparação aos controles (p < 0,0001). A avaliação dopplervelocimétrica mostrou velocidades aumentadas na artéria oftálmica e reduzidas na artéria central da retina, bem como índices de resistência (IR) e de pulsatilidade (IP) vascular elevados em ambas as artérias no grupo anemia falciforme em relação ao grupo controle (p < 0,0001). A análise da relação entre os marcadores de hemólise e os índices IR e IP mostrou associação significativa, com moderada correlação direta entre reticulócitos e IR e IP na artéria oftálmica e forte correlação inversa entre hemoglobina e IR e IP na artéria central da retina. Conclusão: A resistência vascular arterial das órbitas, aferida por meio de dopplervelocimetria, é elevada em portadores de anemia falciforme, com moderada a forte correlação com os biomarcadores de hemólise.

Brain metastasis as initial presentation of papillary adenocarcinoma of the lung: case report / Metástase cerebral como apresentação inicial de adenocarcinoma papilífero de pulmão: relato de caso

The authors describe the case of a 33-year-old patient with history of seizures alone without any previous symptom, being diagnosed with brain metastases from primary papillary adenocarcinoma of the lung. Emphasis is given to the diagnostic investigation for brain metastasis and prognostic evaluation of papillary adenocarcinoma of the lung, and a brief literature review on such diseases is performed.

Os autores descrevem um caso de paciente de 33 anos de idade com história de crises convulsivas isoladas sem qualquer antecedente, sendo diagnosticadas metástases cerebrais tendo como sítio primário um adenocarcinoma papilífero de pulmão. É enfatizada a investigação diagnóstica para metástase cerebral e avaliação prognóstica do adenocarcinoma papilífero de pulmão, além de realizar breve revisão sobre essas doenças.

Malformações do sistema nervoso central e malformações associadas diagnosticadas pela ultrassonografia obstétrica / Central nervous system malformations and associated defects diagnosed by obstetric ultrasonography

OBJETIVO: Identificar a prevalência de malformações congênitas do sistema nervoso central (SNC) e malformações associadas diagnosticadas pela ultrassonografia obstétrica. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo observacional, transversal, descritivo, em instituição de referência para gestações de alto risco. RESULTADOS: Malformações congênitas do SNC estiveram presentes sem outras malformações associadas em 65,78%, com a distribuição: hidrocefalia (37,5%), mielomeningocele (15%), encefalocele (12,5%), agenesia de corpo caloso (12,5%), anencefalia (12,5%), holoprosencefalia (7,5%), Dandy-Walker (7,5%), Arnold-Chiari (5,0%), hidranencefalia (5,0%), meningocele (5,0%), cisto aracnoideo (2,5%). Malformações congênitas de outros sistemas estiveram associadas às do SNC: craniofacial (73,9%), ortopédica (65,2%), cardiovascular (34,8%), geniturinária (30,4%), gastrintestinal (30,4%), respiratória (8,7%), sindrômica (8,7), oftalmológica (4,3%). A sensibilidade ultrassonográfica no estudo de malformações fetais do SNC foi 79,4%. A taxa de falso-negativos foi 20,5%. Dentre as limitações quantificáveis destaca-se o oligodrâmnio, presente em 25% dos falso-negativos. CONCLUSÃO: A ultrassonografia obstétrica possui boa sensibilidade no rastreio de malformações fetais do SNC, em especial com o aperfeiçoamento constante e domínio na utilização de métodos especializados, como o Doppler e a ultrassonografia volumétrica (3D/4D), contribuindo para firmar-se como modalidade de escolha nesta rotina. Complementar ao método, a ressonância magnética pode vir a fornecer subsídios para uma ainda melhor assistência perinatal.

OBJECTIVE: To identify and evaluate the prevalence of congenital central nervous system (CNS) malformations and associated defects diagnosed by obstetric ultrasonography. MATERIALS AND METHODS: Observational, descriptive, cross-sectional study developed in an institution of reference for high-risk pregnancies. RESULTS: Congenital CNS malformations without other associated defects were present in 65.78% of cases, as follows: hydrocephalus (37.5%), myelomeningocele (15%), encephalocele (12.5%), corpus callosum agenesis (12.5%), anencephaly (12.5%), holoprosencephaly (7.5%), Dandy-Walker (7.5%), Arnold-Chiari (5.0%), hydranencephaly (5.0%), meningocele (5.0%), arachnoid cyst (2.5%). Congenital malformations of other systems were associated with such malformations, as follows: craniofacial (73.9%), orthopedic (65.2%), cardiovascular (34.8%), genitourinary (30.4%), gastrointestinal (30.4%), respiratory (8.7%), syndromic (8.7%), ophthalmologic (4.3%). The sonographic sensitivity in the study of CNS malformations was 79.4%. The rate of false-negative results was 20.5%. Oligohydramnios, present in 25% of false-negative studies, stands out among the quantifiable limitations. CONCLUSION: Obstetric ultrasonography presents good sensitivity in the screening for fetal CNS malformations, specially with the constant improvement and control of specialized methods such as Doppler and volumetric ultrasonography (3D/4D), contributing to consolidate its role as a modality of choice in this routine. Magnetic resonance imaging may play a supplementary role, providing information for an even better perinatal care.

Sobrecarga de ferro transfusional em portadores de anemia falciforme: comparação entre ressonância magnética e ferritina sérica / Transfusional iron overload in patients with sickle cell anemia: comparison between magnetic resonance imaging and serum ferritin

OBJETIVO: Identificar variáveis preditoras de sobrecarga de ferro em portadores de anemia falciforme e correlacionar indicadores bioquímicos e imaginológicos. MATERIAiS E MÉTODOS: Foi realizado estudo transversal envolvendo 32 portadores de anemia falciforme, que foram submetidos a dosagem sérica de ferro, ferritina e a ressonância magnética do fígado. Foram realizadas cinco sequências gradiente-eco e uma spin-eco. A intensidade de sinal foi obtida em cada sequência pelas médias das regiões de interesse no fígado e musculatura paravertebral para obter a razão da intensidade de sinal (RIS) fígado/músculo. A partir da RIS foi obtida a concentração hepática estimada de ferro (CHEF) pela fórmula: e[5,808 - (0,877 × T2*) - (1,518 × PI)], onde T2* é a RIS na sequência com TE de 13 ms e PI é a RIS da sequência com ponderação intermediária. Os pacientes foram agrupados segundo o regime de transfusão de hemácias (regulares mensais versus esporádicas). RESULTADOS: Os grupos transfusionais foram comparados pelas variáveis clínico-laboratoriais, sendo significativas as diferenças entre RIS, CHEF e ferritina sérica: o grupo que recebeu transfusões regulares apresentou sobrecarga de ferro hepático mais intensa. CONCLUSÃO: A ressonância magnética foi ferramenta eficiente para avaliação de sobrecarga hepática de ferro em portadores de anemia falciforme.

OBJECTIVE: To identify predictive variables of iron overload in patients with sickle cell anemia, correlating biochemical and imaging markers. MATERIALS AND METHODS: The authors developed a cross-sectional study involving 32 patients with sickle cell anemia who were evaluated for ferritin and iron serum levels and submitted to liver magnetic resonance imaging with one spin-echo and five gradient-echo sequences. The signal intensity was obtained at each sequence, corresponding to the arithmetical mean of the measurements on regions of interest in the liver and paraspinal muscles to obtain the liver/muscle signal intensity ratio (SIR). Based on such SIR, the liver iron concentration (LIC) was estimated by means of the following formula: e[5.808 - (0.877 × T2*) - (1.518 × IW)], where T2* is the SIR on the sequence with echo time = 13 ms and IW is the SIR on the intermediate-weighted sequence. Patients were grouped according to their blood transfusion regimen (regular monthly versus sporadic transfusions). RESULTS: The comparison between the transfusion groups was based on clinical-laboratory variables, with significant differences in SIR, LIC and serum ferritin levels: the group with regular transfusions demonstrated greater hepatic iron overload. CONCLUSION: Magnetic resonance imaging is an efficient tool for evaluating liver iron overload in patients with sickle cell anemia.